Descripción clínica de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico evaluados en un Centro Especializado en Enfermedades Reumáticas de la Ciudad de Guatemala

16 Febrero, 2021
20 Mayo, 2021
21 Junio, 2021

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Clinical Description of Patients with Systemic Lupus Erythematosus Evaluated in a Specialized Center for Rheumatic Diseases in Guatemala City

Introducción 

LES es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica, caracterizada por el incremento de autoanticuerpos que genera inflamación sistémica y afectación multiorgánica. En la etiopatogenia intervienen factores genéticos, hormonales, ambientales, y se presenta como un conjunto de manifestaciones clínicas muy variables, por lo que su diagnóstico es un reto para el médico tratante. Esta enfermedad es de dominancia mundial y se presenta en todos los grupos étnicos, con una mayor prevalencia en los afroamericanos. Según The Lupus Foundation of America, 1.5 millones de estadounidenses y al menos 5 millones de personas en todo el mundo tienen alguna forma de lupus. (1,2) El Registro Español de Pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (RELES) es un estudio observacional, prospectivo, multicéntrico y de cohortes que inició en el 2010 y está diseñado para estudiar la prevalencia de complicaciones no inflamatorias en pacientes con LES; en este, participan 44 centros de España y centros de atención a pacientes LES de otros países, incluyendo Guatemala.

Objetivo

Crear un registro observacional prospectivo de pacientes LES en la población guatemalteca, describiendo los criterios clasificatorios, índice de actividad de la enfermedad, índice de daño de órgano con especial atención en las complicaciones no inflamatorias y el tratamiento.

Material y métodos

Se incluyeron un total de 51 pacientes LES de consulta externa que se presentaron a evaluación durante el primer trimestre de 2020. La información fue recolectada mediante entrevista clínica directa y análisis de los respectivos expedientes clínicos por los mismos investigadores utilizando un cuestionario estandarizado para este propósito.

Se evaluaron inicialmente los criterios clasificatorios ACR 1997 (3,4) y en citas de seguimiento se aplicaron los indicadores de actividad de la enfermedad SLEDAI-2K, de daño orgánico SLICC/ACR (5,6) y se describieron los tratamientos. Definimos actividad de la enfermedad, utilizando el score The Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2k), en: leve ≤6 puntos, moderado 7 – 12 puntos y alta actividad 12. Indice de daño de órgano SLICC/ACR incluye la evaluación de 12 sistemas de órganos mediante 39 ítems que registra el daño que se ha producido en pacientes LES.

Los datos se recogieron a través del cuestionario RELES, y se enviaron al centro GLOBAL RHEUMATOLOGY BY PANLAR GLOBAL RHEUMATOLOGY BY PANLAR globalrheumpanlar.org 6 coordinador del Servicio de Ciencias Médicas S&H con sede en Madrid donde se revisaron y posteriormente fueron reenviados y analizados en programas estadísticos (SPSS), expresados en análisis descriptivo de frecuencia en tablas 2 x 2, según corresponda para el cálculo de ″p″ con significación estadística (<0.05). El grupo RELES autorizó que los datos sean utilizados para el análisis y publicación de nuestra propia cohorte. Se garantizó la confidencialidad de datos y se respetaron los principios éticos establecidos por la Declaración de HELSINKI.

Resultados

De los 51 pacientes analizados, el 92.2% eran del mujeres y 7.8% eran hombres , con una proporción 10:1.

Criterios de clasificación

Aplicando los criterios clasificatorios ACR 1997, la manifestación más frecuente fue artritis 94.1% de los pacientes, ANA (+) 92.2%, anti dsDNA 82.4%, anti Sm 19.6% y proteinuria 37.3% (Tabla 1). Al compararlo con el estudio RELES español, observamos un comportamiento similar en la frecuencia de estas manifestaciones (9-15); 7.8% del total de pacientes fueron ANA (-) (1,7-9).

Actividad de la enfermedad

La medición precisa de la actividad del LES sigue siendo un desafío, debido a la complejidad de esta enfermedad y la gran variabilidad de manifestaciones entre pacientes e incluso en un mismo paciente a través del tiempo (16).

Aplicando la puntuación SLEDAI-2k (7,17,18) encontramos 58.8 % con actividad leve, 25.5 % actividad moderada y 15.6 % actividad alta al momento del examen (Tabla 1).

La mayor parte de los pacientes con actividad alta son casos naive, consultas tardías o ausentismo, probablemente condicionado por factores económicos y culturales. Nuestra población en estudio es híbrida y heterogénea y no estudiamos factores genéticos raciales. Actualmente no contamos con estudios locales para comparar nuestra población y el índice de actividad de la enfermedad.

Daño de órganos

Utilizando el índice SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index for Systemic Lupus Erythematosus), el sistema músculo esquelético fue el más afectado (82.2%) con artritis (72.5%), seguido de afecciones neuropsiquiátricas (17.7%) con neuropatías periféricas (13.7%) y sistema renal (13.7%). El 70.6% de los pacientes presentaron índice de daño de órgano ≤ 2, el 43.1% con un elemento de daño y 15.7% ningún elemento de daño (Tabla 2). Cohortes comparativas en países de 7 GLOBAL RHEUMATOLOGY BY PANLAR globalrheumpanlar.org América del Sur como la evidenciada en el trabajo de Medina y Londoño (21) han informado una tasa de daño de 51.1% con al menos un elemento, predominando las manifestaciones musculoesqueléticas con artritis, seguido de afectaciones vasculares y cardiacas (miocardiopatía e infarto previo); datos similares a los nuestros (19-20,24).

Manejo

El tratamiento tiene como objetivos la remisión o baja actividad de la enfermedad, prevención del daño acumulado, y minimización de los efectos adversos de los fármacos y mejoría de la calidad de vida del paciente LES (10,20,23-24). En nuestra cohorte, los fármacos más utilizados fueron los glucocorticoides orales (prednisona / deflazacort) (92.1%) y antimaláricos (85.7%), seguidos por los inmunosupresores: azatioprina (68.7%), micofenolato de mofetilo (31.3%), metotrexato (23%) y ciclofosfamida oral (21.5%). El uso disminuido de hidroxicloroquina y micofenolato de mofetilo se debe a costos. De los pacientes tratados con glucocorticorticoides orales, el 64.6% recibían dosis bajas (< 7.5 mg de prednisona o su equivalente), el 21.8% dosis moderadas (7.5 a 30 mg) y el 4% dosis altas (> 30 mg) (23,25).

Conclusiones

La mayor parte de nuestros pacientes con LES están en baja actividad de la enfermedad y se mantienen en su mayoría con dosis bajas de esteroides, drogas antimaláricas y un inmunosupresor. La artritis es la manifestación clínica más común y en la escala de daño de órgano predomina ≤ 2 elementos.

En AGAR, como institución guatemalteca dedicada al estudio y tratamiento de pacientes con enfermedades reumáticas, estamos comprometidos a lograr manejo oportuno, con el menor índice de actividad de la enfermedad y el menor daño de órgano a mediano y largo plazo. La mayor parte de nuestra población es de escasos recursos económicos, poca escolaridad y múltiples comorbilidades, lo que favorece la alta actividad de la enfermedad observada en algunos pacientes. Sin embargo, la mayoría de los casos son detectamos y tratados de manera temprana, lo cual se refleja en la gran proporción de paciente en baja actividad y daño a órgano de leve a moderado.

Referencias

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