Descripción clínica de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico evaluados en un Centro Especializado en Enfermedades Reumáticas de la Ciudad de Guatemala
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Clinical Description of Patients with Systemic Lupus Erythematosus Evaluated in a Specialized Center for Rheumatic Diseases in Guatemala City
Resumen
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica, caracterizada por la producción de autoanticuerpos que generan inflamación sistémica y afectación multiorgánica. En este estudio realizamos una descripción de los criterios clasificatorios, índice de actividad, índice de daño de órgano y tratamiento de los pacientes atendidos en la sede de la Asociación Guatemalteca Anti enfermedades Reumáticas (AGAR) ubicada en la Ciudad Guatemala.
Métodos
Se incluyeron pacientes con diagnóstico de LES, según los criterios clasificatorios ACR 1997, que fueron evaluados en AGAR durante el primer trimestre de 2020, se describe el estado de actividad de la enfermedad utilizando la puntuación SLEDAI-2K e índice de daño de órganos SLICC/ACR.
Resultados
Hay un predominio del sexo femenino 10:1. La mayoría de los pacientes presentaban baja actividad de la enfermedad (58.8 %) y la afectación del sistema musculoesquelético fue la más frecuente (88.2 %). De forma global, la tasa de daño orgánico fue del 45 %. Los glucocorticoides orales (prednisona/deflazacort) a dosis bajas se usaron en el 92.1 % de los casos. Los antimaláricos (hidroxicloroquina) en el 85.7 % de los casos, el inmunosupresor más utilizado fue azatioprina (68.7 %), seguido de micofenolato mofetilo (31.3 %).
Conclusiones
La mayoría de pacientes estaban con una baja actividad al momento del examen. La artritis es la manifestación clínica más frecuente, y en la escala de daño de órgano predomina un solo elemento de daño (artritis). La mayoría de los pacientes se mantienen con dosis bajas de glucocorticoides, antimaláricos (hidroxicloroquina) y azatioprina.
Palabras clave
Lupus, índice de daño orgánico, RELES.
Abstract:
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory autoimmune disease, characterized by the production of autoantibodies generating systemic inflammation and multi-organ involvement. In this study we carry out a description of the classification criteria, activity index, organic damage index and treatment of patients attended at the clinic of the Guatemalan Association for Rheumatic Diseases (AGAR) -Ciudad Guatemala.
Methods
Patients with a diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus were included, according to the ACR 1997 classification criteria, who were evaluated in the AGAR clinic during the first quarter of 2020, the disease activity status is described using the SLEDAI-2K score and index of organic damage measured by SLICC.
Results
There is a 10: 1 predominance of the female to male ratio, most of the patients had low disease activity (58.8%) and the involvement of the musculoskeletal system was the most frequent (88.2%). The organic damage rate was 45% globally. Oral glucocorticoids (prednisone / deflazacort) at low doses were used in 92.1% of the cases, antimalarials (hydroxychloroquine) in 85.7% and the most used immunosuppressant was azathioprine (68.7%) followed by mycophenolate mofetil (31.3%).
Conclusions
Most of the patients were in low activity at the time of the examination, arthritis is the most frequent clinical manifestation, and in the scale of organic damage a single element of damage predominates. Most patients were maintained on low doses of glucocorticoids, antimalarials (hydroxychloroquine), and azathioprine.
Resumo:
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica autoimune, caracterizada pela produção de autoanticorpos gerando inflamação sistêmica e envolvimento de múltiplos órgãos. Neste estudo realizamos uma descrição dos critérios de classificação, índice de atividade, índice de dano orgânico e tratamento de pacientes atendidos no ambulatório da Associação de Doenças Reumáticas da Guatemala (AGAR) - Ciudad Guatemala.
Métodos
Foram incluídos pacientes com diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico, de acordo com os critérios de classificação do ACR 1997, que foram avaliados no ambulatório do AGAR durante o primeiro trimestre de 2020, o estado de atividade da doença é descrito usando o escore SLEDAI-2K e índice de dano orgânico medido pelo SLICC.
Resultados
Há uma predominância de 10: 1 do sexo feminino em relação ao masculino, a maioria dos pacientes apresentava baixa atividade da doença (58,8%) e o acometimento do sistema musculoesquelético foi o mais frequente (88,2%). A taxa de dano orgânico foi de 45% globalmente. Glicocorticóides orais (prednisona / deflazacort) em baixas doses foram utilizados em 92,1% dos casos, antimaláricos (hidroxicloroquina) em 85,7% e o imunossupressor mais utilizado foi a azatioprina (68,7%) seguida do micofenolato mofetil (31,3%).
Conclusões
A maioria dos pacientes estava em baixa atividade no momento do exame, a artrite é a manifestação clínica mais frequente, e na escala de dano orgânico predomina um único elemento de dano. A maioria dos pacientes é mantida com baixas doses de glicocorticoides, antimaláricos (hidroxicloroquina) e azatioprina.
Key messages
Introducción
LES es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica, caracterizada por el incremento de autoanticuerpos que genera inflamación sistémica y afectación multiorgánica. En la etiopatogenia intervienen factores genéticos, hormonales, ambientales, y se presenta como un conjunto de manifestaciones clínicas muy variables, por lo que su diagnóstico es un reto para el médico tratante. Esta enfermedad es de dominancia mundial y se presenta en todos los grupos étnicos, con una mayor prevalencia en los afroamericanos. Según The Lupus Foundation of America, 1.5 millones de estadounidenses y al menos 5 millones de personas en todo el mundo tienen alguna forma de lupus. (1,2) El Registro Español de Pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (RELES) es un estudio observacional, prospectivo, multicéntrico y de cohortes que inició en el 2010 y está diseñado para estudiar la prevalencia de complicaciones no inflamatorias en pacientes con LES; en este, participan 44 centros de España y centros de atención a pacientes LES de otros países, incluyendo Guatemala.
Objetivo
Crear un registro observacional prospectivo de pacientes LES en la población guatemalteca, describiendo los criterios clasificatorios, índice de actividad de la enfermedad, índice de daño de órgano con especial atención en las complicaciones no inflamatorias y el tratamiento.
Material y métodos
Se incluyeron un total de 51 pacientes LES de consulta externa que se presentaron a evaluación durante el primer trimestre de 2020. La información fue recolectada mediante entrevista clínica directa y análisis de los respectivos expedientes clínicos por los mismos investigadores utilizando un cuestionario estandarizado para este propósito.
Se evaluaron inicialmente los criterios clasificatorios ACR 1997 (3,4) y en citas de seguimiento se aplicaron los indicadores de actividad de la enfermedad SLEDAI-2K, de daño orgánico SLICC/ACR (5,6) y se describieron los tratamientos. Definimos actividad de la enfermedad, utilizando el score The Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2k), en: leve ≤6 puntos, moderado 7 – 12 puntos y alta actividad 12. Indice de daño de órgano SLICC/ACR incluye la evaluación de 12 sistemas de órganos mediante 39 ítems que registra el daño que se ha producido en pacientes LES.
Los datos se recogieron a través del cuestionario RELES, y se enviaron al centro GLOBAL RHEUMATOLOGY BY PANLAR GLOBAL RHEUMATOLOGY BY PANLAR globalrheumpanlar.org 6 coordinador del Servicio de Ciencias Médicas S&H con sede en Madrid donde se revisaron y posteriormente fueron reenviados y analizados en programas estadísticos (SPSS), expresados en análisis descriptivo de frecuencia en tablas 2 x 2, según corresponda para el cálculo de ″p″ con significación estadística (<0.05). El grupo RELES autorizó que los datos sean utilizados para el análisis y publicación de nuestra propia cohorte. Se garantizó la confidencialidad de datos y se respetaron los principios éticos establecidos por la Declaración de HELSINKI.
Resultados
De los 51 pacientes analizados, el 92.2% eran del mujeres y 7.8% eran hombres , con una proporción 10:1.
Criterios de clasificación
Aplicando los criterios clasificatorios ACR 1997, la manifestación más frecuente fue artritis 94.1% de los pacientes, ANA (+) 92.2%, anti dsDNA 82.4%, anti Sm 19.6% y proteinuria 37.3% (Tabla 1). Al compararlo con el estudio RELES español, observamos un comportamiento similar en la frecuencia de estas manifestaciones (9-15); 7.8% del total de pacientes fueron ANA (-) (1,7-9).
Actividad de la enfermedad
La medición precisa de la actividad del LES sigue siendo un desafío, debido a la complejidad de esta enfermedad y la gran variabilidad de manifestaciones entre pacientes e incluso en un mismo paciente a través del tiempo (16).
Aplicando la puntuación SLEDAI-2k (7,17,18) encontramos 58.8 % con actividad leve, 25.5 % actividad moderada y 15.6 % actividad alta al momento del examen (Tabla 1).
La mayor parte de los pacientes con actividad alta son casos naive, consultas tardías o ausentismo, probablemente condicionado por factores económicos y culturales. Nuestra población en estudio es híbrida y heterogénea y no estudiamos factores genéticos raciales. Actualmente no contamos con estudios locales para comparar nuestra población y el índice de actividad de la enfermedad.
Daño de órganos
Utilizando el índice SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index for Systemic Lupus Erythematosus), el sistema músculo esquelético fue el más afectado (82.2%) con artritis (72.5%), seguido de afecciones neuropsiquiátricas (17.7%) con neuropatías periféricas (13.7%) y sistema renal (13.7%). El 70.6% de los pacientes presentaron índice de daño de órgano ≤ 2, el 43.1% con un elemento de daño y 15.7% ningún elemento de daño (Tabla 2). Cohortes comparativas en países de 7 GLOBAL RHEUMATOLOGY BY PANLAR globalrheumpanlar.org América del Sur como la evidenciada en el trabajo de Medina y Londoño (21) han informado una tasa de daño de 51.1% con al menos un elemento, predominando las manifestaciones musculoesqueléticas con artritis, seguido de afectaciones vasculares y cardiacas (miocardiopatía e infarto previo); datos similares a los nuestros (19-20,24).
Manejo
El tratamiento tiene como objetivos la remisión o baja actividad de la enfermedad, prevención del daño acumulado, y minimización de los efectos adversos de los fármacos y mejoría de la calidad de vida del paciente LES (10,20,23-24). En nuestra cohorte, los fármacos más utilizados fueron los glucocorticoides orales (prednisona / deflazacort) (92.1%) y antimaláricos (85.7%), seguidos por los inmunosupresores: azatioprina (68.7%), micofenolato de mofetilo (31.3%), metotrexato (23%) y ciclofosfamida oral (21.5%). El uso disminuido de hidroxicloroquina y micofenolato de mofetilo se debe a costos. De los pacientes tratados con glucocorticorticoides orales, el 64.6% recibían dosis bajas (< 7.5 mg de prednisona o su equivalente), el 21.8% dosis moderadas (7.5 a 30 mg) y el 4% dosis altas (> 30 mg) (23,25).
Conclusiones
La mayor parte de nuestros pacientes con LES están en baja actividad de la enfermedad y se mantienen en su mayoría con dosis bajas de esteroides, drogas antimaláricas y un inmunosupresor. La artritis es la manifestación clínica más común y en la escala de daño de órgano predomina ≤ 2 elementos.
En AGAR, como institución guatemalteca dedicada al estudio y tratamiento de pacientes con enfermedades reumáticas, estamos comprometidos a lograr manejo oportuno, con el menor índice de actividad de la enfermedad y el menor daño de órgano a mediano y largo plazo. La mayor parte de nuestra población es de escasos recursos económicos, poca escolaridad y múltiples comorbilidades, lo que favorece la alta actividad de la enfermedad observada en algunos pacientes. Sin embargo, la mayoría de los casos son detectamos y tratados de manera temprana, lo cual se refleja en la gran proporción de paciente en baja actividad y daño a órgano de leve a moderado.
Conflicto de intereses y contribución de los autores.
The authors declare no conflicts of interest
Financiación
Ninguna
Referencias
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